자가 면역 질환은 혈소판 감소 성 자반증이다

자가 면역 처음으로 혈소판 감소 성 자반증은 10 년 여자에 질병을 관찰 1735 Verlgofa 설명했다. 현재자가 면역 결합이 이름 폼에서 원인 혈소판 감소증, 실패 autoaggression하는. 그들은 표시 출혈성 소질 혈소판의 고립 결핍을. 질병의 급성 및 만성 양식을 할당합니다.

원인

급성 혈소판 감소 성 자반증은 대부분 2 ~ 9 세 어린이를 겪고 있습니다. 어린이 혈소판 감소 성 자반증은 갑자기 발병하고 신속한 복구 특징입니다. 임상 증상의 개발은 종종 상부 호흡기 또는 소화 기관의 바이러스 감염을 촉진합니다. 수두 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 예방 접종, BCG 면역 요법의 개발과 관련된 질병의 경우 10 %에서. 유기체의 면역 반응보다는 바이러스의 작용에 의한 혈소판 파괴.

6 개월 이상 지속 혈소판 감소증의 만성 형태는 특발성 혈소판 감소 성 자반증이라고합니다. 질병의 원인은 알 수 없습니다. 혈소판 감소 성 자반증은 종종 청소년기, 사춘기에 시작된다. 여성에서 더 일반적인.

임상 증상이 서서히 나타납니다. 질병의 만성적 - 반복 또는 장기간 물론이 특징. 질병의 병 인적으로는 고조와 그들에 대한자가 항체에 의해 혈소판 파괴를 가속화한다.

임상 사진

반점 점상 발진 작은 피하 혈종 등의 미세 출혈 유형의 증상이있는 환자의 피부에 자반 구강 점막에. 코의 점막, 잇몸 출혈 특징. 피부의 변화는 종종 트렁크, 상부 및 하부 사지의 전면에 있습니다. 일반적으로 주사 부위에서 큰 출혈의 형성. 때때로 소화관 출혈, 공막과 망막에 출혈이있을 수 있습니다. 여성에서 난소에 출혈이있다. 신장 질환 출혈의 심한 형태로 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소 성 자반증과 같은 위험한 합병증으로 이어질 수 뇌출혈 과 지주막 하 출혈. 포지티브 특성 커프 테스트 Konchalovsky 경운기-LEED이다 : 압축 된 피부에서 출혈의 형성. 림프절, 간, 비장하지 확대.

진단

실험실의 주요 기능은 혈소판의 수를 줄이는 것입니다. 혈액 응고 시간이 위반되지 않습니다. 헤파린 플라즈마가 증가되었다. 많은 경우에, 상승에 의해 결정 면역 글로불린 G 용의 혈소판. 상당한 출혈은 급성 출혈성 빈혈을 정의 후.

치료

혈소판 감소 성 자반증으로 진단되면 환자는 스테로이드 치료를 시작합니다. 치료하는 동안 환자는 혈소판의 꾸준한 증가는 완전 관해까지 계산 관찰했다. delagil을 규정 코르티코 스테로이드 및 면역 조절제의 효과의 부족. 후 6 개월 이내에 보수적 인 치료의 비 효율성으로 비장 절제술을 수행하는 것이 좋습니다.

치료의 또 다른 공간 - 5 일간 정맥 주 사용 면역 글로불린의 고용량의 투여. 이러한 제제는 결합하는 항체를 비활성화하고, 바이러스 및 박테리아의 다른 항원을 제거한다.

자발적 회복 환자의 80~90% 1-4 개월 이내에 발생합니다. 어떤 경우에는, 혈소판 감소 성 자반증 12 개월까지 지속될 수 있습니다. 죄 사함의 기간과 출혈 기간의 대체 : 질병은 만성적으로 재발입니다.