Erdheim 질환 - 어떤 병리?

의학이 빠르게 발전하고 있다는 사실에도 불구하고, 많은 질병이 끝날 때까지 연구되지 않았다. 그들 중 일부는 오래지 않아 설명했다. 따라서,이 단계에서 일부 병리에 대한 데이터가 충분하지 않습니다. 예는 Erdheim 질환이다. 고통은 단지 XX 세기에 열려 있습니다. 그는 드문 질환이기 때문에이 질병에 대한 깊은 연구를 진행 할 가능성은 없다. 원인과 의 병인 끝까지 알 수없는 장애. 그럼에도 불구하고, 질병의 여러 가지 이론이있다. 그들 모두는 적극적으로 연구하고 있습니다. 현재까지 전 세계적으로 질병의 500 알려진 경우. 병리가 드문 것으로 간주되기 때문에, 항상 쉽게 식별 할 수 없습니다.

질병 Erdheim은 무엇인가?

이 질병에 처음으로, 이는 1930 년에 알려지게되었다. 제이콥 어드하임 - 그것은 과학자 윌리엄 체스터와 그의 교사가 열렸다. 그들은이 질병의 연구에 함께했다. 그래서 질병은 종종 증후군 Erdheim 체스터라고합니다. 수년에 걸쳐 수집 관리 데이터에 따르면, 병리학은 남성에서 더 일반적이다. 대부분의 경우, 병은 처음 50 세에 자체 명단. 그럼에도 불구하고, 어린이들에게 이환율의 몇 가지 경우가 있습니다. 질병의 증상은 다양하다. 대부분의 경우, 다음과 같은 임상 증상이 발생합니다 뼈 질환, 신경 질환 및 요붕증을. 질환 (증후군) Erdheim 체스터 다양한 신체 조직의 조직 구 nelangergansovymi 침윤. 이 세포는 면역 시스템의 구성 요소에 속한다. 일반적으로, 그들은 보호 기능이있다. 그러나이 병리의 여러 장기에 영향을 미치는 결과로 무 동기 재생 조직 구,있다.

Erdheim 질환 : 질병 증상

이 희귀 증후군의 임상 사진과 다를 수 있습니다. 그것은하는 기관이 조직 구 맞았다 따라 달라집니다. 골격의 변화, 신경계 및 피부에 의해 나타난 거의 모든 경우 Erdheim 질환합니다. 이 질병의 증상 중 다음과 같은 위반을 분리 할 수있다 :

• 골 경화증의 골막. 이 증상은 대부분의 환자에 존재한다. 그럼에도 불구하고, 대부분의 경우,이 증상은 환자를 방해하지 않습니다. 이 질병으로 고통받는 사람들 만이 부분은 병변 부위에 통증을 호소.
• 안구 돌출증. 이 질병의 증상은 안구 뒤에있는 공간의 패배의 결과로 개발한다. 또한, 조직 구 증식은 시신경과 근육의 압축이 발생할 수있다. 따라서 일부 환자에서 복시 등의 증상이있다. 일부 환자는 시력의 감소를보고했다.
• 내분비 기관의 조직 구 침윤. 양상은 요붕증 (갈증, 다뇨)의 개발이다 대사 장애.
• 방수 및 uteronefroz. 이러한 증상은 신장과 요관의 조직 구 조직의 압축의 결과로 개발한다.
• 심장 혈관과 폐의 패배.
• Xanthelasma 눈꺼풀과 황색 종에 (지방). 종양은 몸 전체에 위치 할 수있다.

진단 Erdheim 증후군

용의자 Erdheim - 체스터 질환 때문에 드문 및 기타 병리 발생할 수있는 증상의 많은 수의 어려운 일이다. 대부분의 경우, 이러한 안구 돌출과 고통 뼈에서뿐만 아니라 갈증과 다뇨의 점진적 개발 등의 증상의 조합에주의를 기울여야한다. 침투의 초점은 팔다리, 두개골 X 선에 의해 검출 될 수있다. 질병이 의심되는 경우 또한, 조직 검사는 비정상 침투가 발생하는 시체를 수행한다. 또한, 안저 검사, CT 및 MRI 수행 복막 공간. 병리학 분야 (황색 종)의 조직 검사 피부 표현이 수행됩니다. 유전자 검사와 진단을 확인 할 수 있습니다.

질병 Erdheim을 치료하는 방법

진단 후 즉시해야 치료를 시작하려면 : Erdheim 질환. 현재이 질병의 치료는 "인터페론을"처방 감소된다. 약물 투여는 침투의 초점의 크기에 따라 달라집니다. 때문에 최근 돌연변이 원암의 억제제 약물 "vemurafenib"를 적용 하였다. 또한, 임상 증상 치료에 따라 달라집니다. 질병의 예후는 유동 현상의 속도에 따라 달라집니다. 안구 돌출 및 호흡기의 패배는 좋지 않은 징후로 간주됩니다.