랑게르한스 세포 조직 구증 : 원인과 치료

랑게르한스 세포 - 백혈구 면역 체계의 정상적인 조건에서 일부 바이러스, 박테리아 및 기타 유해 미생물에 대하여 몸을 보호하는 중요한 역할을한다. 그들은 피부, 림프절, 비장, 골수 및 폐에서 발견된다.

랑게르한스 세포 조직 구증은 무엇인가?

이전에 조직 구증의 X로 알려진이 질병에서, Langerhan 세포 병리 규모 증식을 시작한다. 대신 몸을 보호, 이러한 세포의 큰 농도는 조직의 무결성에 영향을 미칠 심지어 그들을 파괴. 대부분의 경우 뼈, 폐, 간에서 고통 받고 있습니다. 이 세포 증식이 암과 많은 공통점을 가지고 있지만, 대부분의 연구자들은 암의 조직 구증의 X 양식을 믿지 않는다. 이러한 맥락에서 주요 차별화 기능은 공격적인 세포의 정상적인 구조를 인식하고 유일한 문제는 자신의 가속 성장이다. 현재, 랑게르한스 세포 조직 구증은 (어린이, 그것은 주목해야한다, 그것은 성인보다 더 일반적이다) 면역 세포가 너무 빨리 증식 및 주변 조직에 염증과 손상의 원인이된다 면역 체계의 질병을 인정 받고 있습니다.

이 질병은 신체의 어떤 부분에 어떤 기관에서 개발할 수 있습니다. 심지어 동시에 여러 다른 지역에서 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우, 병리는 두 살 미만의 어린이의 신체의 여러 시스템에 영향을 미칩니다. 단독 병변은 어린이와 성인 모두에서 발견된다.

이유

이러한 병리가있는 이유는 아직 알 수 없습니다. 면역 시스템에 의해 지나치게 격렬한 반응을 일으키는 질환의 발전에 자극을주는 환경에서 일반적인 문제의 가능성이 가장 높은 종류, 아마도 바이러스 감염 : 그러나 과학자들은 다음과 같은 가설의 검증에 초점을 맞추고있다. 그러나 식별에 순간 대상에서 질병의 직접적인 소스. 하나 명 알려진 관찰은 재미있다 : 거의 폐의 국소 질환을 가진 모든 환자는 활성 또는 전 흡연자입니다. 그럼에도 불구하고, 사회에서 흡연의 질량 분포는 매우 드문 랑게르한스 조직 구증 경우에도. 종종 질병과 폐에 영향을 미치지 않기 때문에 이유는,하지와 같은 위험 요소 목록에서 담배의 사용을 포함한다. 가장 유력한 가설은 그것이 드문 유 전적으로 결정 소인이있는 환자에서 랑게르한스 세포의 실현 확산 흡연의 부정적인 영향. 또 다른 이론에 따르면, 질병의 근본 원인은 선천성 면역 시스템 장애에있다.

전파

고려 질병은 드문 250000 어린이에 대한 하나의 케이스 만 성인 1 인당 한 경우에 발생합니다. 증상은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분의 경우 어린이와 청소년의 진단 및 케이스의 70 %가 17 년에 조직 구증 연령을 식별 발생합니다. 환자의 젊은 나이 그룹에서 통계는 1 ~ 3 년에서 시대에 상승.

질병의 형태로

어린이와 어른의 랑게르한스 세포 조직 구증은 이전에 독립적 인 병리를 고려 3 개 형태를 포함한다. 그것은 호산 구성 육아종, Henda 질환 - Shyullera - 기독교 질환과 문자 입력 -시와.

증상

질병은 다음과 같은 기능으로 표출 할 수 있습니다 :

• 지속적인 통증과 특히 팔이나 다리의 뼈에 붓기;
• 뼈에 균열, 이 경우 사용자가 부상을 앞에 또는 빛, 약간의 타격에 의해 선행되지 특히;
• 어린이의 랑게르한스 세포 조직 구증은 턱의 뼈에 전이 된 경우 치아 사이에 큰 격차;
• 귀 감염이나 귀 방전, 질병이 귀 근처 두개골의 뼈에 영향을 경우;
• 피부 발진은 우선적으로 엉덩이 나 두피에 국소;
• 림프절;
• 어떤 경우에는 장기 부전 (피부와 눈 (황달의 황변) 또는 복부에 유체의 병리학 적 축적 - 복수)의 증상을 동반 할 수 간 확대;
• 안구 돌출증 - 안구 눈의 위치 파악 포워드 의한 조직 구증의 변위;
• 호흡과 기침, 병변이 폐 곤란;
• 때문에 호르몬 불균형에 느린 성장과 과도한 배뇨.

질병의 덜 흔한 증상은 다음과 같습니다 :

• 발열;
• 체중 감소;
• 과민성;
• 무능력은 무게를 잡고 모양으로 몸을 유지합니다.

진단

랑게르한스 세포 조직 구증 (이 질병의 사진 발현 예쁜 광경 아닙니다) 때문에 매우 희귀하고 쉽게 다른 많은 질병의 증상으로 오인되어 증상으로 표현된다, 진단은 종종 복잡하고 시간이 걸립니다. 의사가보다 효과적으로 의도 조직 구증을 차별화하는 당신에게 다른 질병에 관련된 질문을 가능성을 물어볼 것입니다 이유입니다.

차 진단 조사는 의사가 전반적인 건강을 평가하고 질병의 증상이 나타나기 그 지역에 특별한주의를 지불하는 정상적인 신체 검사이다. 환자가 뼈에 통증을 경험하거나 뼈 부종을 호소하는 경우, 의사는 엑스레이 및 골 신티그라피 표준을 처방 할 수 있습니다. X 선은 골절 부분 용해성 병변이라고 밝혀, 뼈가 독립적으로 복구하려고 경우 신티그라피는 부상으로 영역을 결정합니다.

방법 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 의사가 파괴적 변화 포켓있을 수 있는지 의심 곳의 경우 후면 골반 연구에 사용 하였다. 때 간 기능을 나타내는 증상, 혈액 검사가 필요합니다. 초기 건강 진단에 기초하여 전문가가 의심 경우 폐 손상의 징후, 또는 경우에는 랑게르한스 세포 조직 구증이 폐를 보여줄 수있는 경우, X 선 또는 계산 된 규정 흉부 단층 촬영. 헤드의 CT 스캔은 뇌의 상태를 평가하기 위해 수행 하였다. 새로운 가시화 기술, PET (양전자 방출 단층 촬영)도 유용 할 수있다.

당신이 (사진을 참조하십시오.이 글의 시작 부분에서) 어린이의 랑게르한스 세포 조직 구증이 의심되면 이것은 추정 진단을 확인하는 유일한 방법으로 조직 검사가 필요할 수 있습니다. 이 시술은 의사가 실험실에서 연구 할 조직이나 뼈의 작은 샘플을 제거합니다. 뼈, 피부와 림프절 : 대부분의 경우, 생물학적 물질의 샘플은 직접 랑게르한스 세포 조직 구증을 지역화 된 영역에서 추출됩니다. 혈액 검사는 골수에 영향 여부를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

지속

표출하는 방법을 신속하게 질병을 예측하기가 어렵습니다. 어떤 경우에는, 병리는 그 자체로 사라지고 의료 개입을 필요로하지 않습니다. 위반이 (뼈 또는 피부) 한 지역에 현지화 할 때 발생하거나 폐 손상이있는 흡연자는 담배 소비를 중단. 그러나, 또한 질병이 치명적인 것으로 발생; 비정상적으로 증식하는 세포의 축적이 동시에 다른 장기 나 신체 부위의 수를 공격 할 때 죽음은 이러한 경우에 예상 할 수있다. 흡연자의 건강 상태는 종료 경우에만 개선하기 시작합니다.

예방

위반의 원인은 신비에 남아 있기 때문에, 지금까지 효과적인 예방 대책이 없습니다. 그러나, 폐는 폐에 지역화 예방 조직 구증로 볼 수있다 중독을 포기, 담배 연기 만 팬에 영향을 주어진.

치료

환자가 "랑게르한스 세포 조직 구증"의 확정 진단을 갖는 경우, 처리는 위반의 심각성과 정도에 의존 할 것이다.

이상이 신체의 단 하나의 시스템에서 감지 된 경우, 의사는 특히 "프레드니솔론"에, 코르티코 스테로이드를 처방 할 것입니다. 또한 화학 요법의 과정을 거쳐야 할 수 있습니다. 또한, 소파술로 제거 뼈의 영향을받는 지역은 - 긁어. 화학 요법 제 - 병리학 accrescent 피부 세포의 하나 개의 영역에 집중되는 경우, 질환 부위 질소 겨자를 피복하여 경화시킬 수있다. 또한 "메토트렉세이트"를 사용한다. 방사선 치료는 골 질환 (예를 들어, 위쪽 다리 또는 척추의) 전체 골격 조각의 약화되었다 경우에 투여한다. 융합 - - 척추의 근육과 성형 수술은 자궁 경부 지역의 경우 뼈의 불안정성을 권장합니다.

일반화 (전신) 랑게르한스 세포 조직 구증 - 훨씬 더 심각한 상태. 화학 요법의 치료에도 적용 할 수 있습니다 위해, 그러나, 그 효과는 상당히 단일 병변 치료에 비해 감소한다. 전문가들은 많은 약물의 효과를 조사하지만, 최적의 치료는 아직 발견되지 않았습니다. 그럼에도 불구하고, 의사는 다음과 같은 방법 중 하나를 처방 할 수 있습니다 질병의 개발을 모니터링하기 위해 :

• "빈 블라 스틴";
• "에토 포 시드";
• "머 캅토";
• "클라 드리 빈";
• "시타 라빈";
• "메토트렉세이트".

어떤 경우에는, 의사는 간 이식, 골수, 폐를 추천하지만, 최적의 연구자 간의 합의 장기 이식 조직 구증 환자에서 아직 도달되지 않았습니다.

때 의사를 볼 수?

당신이 아이들의 랑게르한스 세포 조직 구증이 의심되면 기본 진료 소아과 의사에게 문의해야합니다. 안구 증상, 통증이나 뼈 부종은 만성적 인 피부 발진이 드문 질환의 증상이다. 성인 이러한 증상 또는 병리의가 의사의 진찰을 받으십시오.