그것은 무엇입니까 - 증후군 Rokitansky-오토 쿠스트너? 증후군 Rokitansky-오토 쿠스트너 : 원인, 증상, 치료

대리는 건강상의 이유로 자신의 아이를 임신 할 수없는 여성에게 아이들을 수 있습니다. 그들의 수는 통계에 따르면, 매년 증가했다. 의 서비스에 상고 이유의 하나는 대리모는 Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군이다. 질병의 원인, 증상 및 치료의 기본 방법은이 문서에서 논의 될 것이다. 또한이 증후군을 가진 여성이 아이를 가질 여부를 배우게됩니다.

병리 특성

증후군 Rokitansky-오토 쿠스 트너 - 마이어 - 하우저 - 드문 부인과 질환. 그 이름의 병리에 대한 자세한 설명을 발표 과학자의 이름이 포함되어 있습니다. 질 폐쇄, 자궁의 발육 부전 : 또한 의학 문헌에 질병의 동의어가 있습니다. 그러나,이 증후군의 전형적인 신체의 모든 위반을 반영하지 않습니다. 또한, 질 폐쇄는 염증이나 수술로 인해 발생할 수 있습니다. 종종, 질병의 전체 이름은 과학자 또는 용어 "MRKH 증후군"의 첫 두 이름을 줄일 수 있습니다.

병리가 전체 또는 부분 자궁의 유무뿐만 아니라, 질 2/3 특징으로한다. 이 경우, 난소 및 성기의 완전한 발전이있다. 또한 저장 이차 성징 (여성 타입에 몸 머리, 가슴). Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군 (천 명 5. 여자 신생아 당 하나의 경우) 거의 진단되지 않습니다.

기록 정보

다시 1,829년에 질병 날짜의 첫 번째 설명. 독일 의사 칼 메이어 질 발육 부전은 종종 발달 이상 다양한 동반 지적했다. 조금 후, 1838 년, 오스트리아 칼 폰 Rokitansky 증후군의 설명에서 병리학 덧붙였다. 그는 결정이이 질병도없는 자궁, 난소하지만 완벽하게 작동 할 수있는 능력을 유지합니다. 1910 년 독일의 의사 독일어 Kyustner는, 질병에서 사용 가능한 정보를 요약 자신의 관찰을 추가. 무형성증 자궁와 산부인과 설명한 예 빈번한 조합 신장 개발 기형. 1961 년 스위스에서 교수 Zhorzh Hauzer는 용어는 "오토 쿠스트너 Rokitansky-메이어-증후군"을 제안했다. 과학자 환자 중 남성 호르몬에 무감각에 대한 관심을 끌었다이 진단, 환자 자신의 수많은 관찰을 발표했다. 1977 년 하우저 먼저 병리의 비 전형적 변형에 대한 설명을 제시했다. 과학자들의 큰 공헌을 감안할 때,이 증후군은 네 개의 이름의 발견 자 이름을 따서했다.

질병의 원인

심지어에서 배아 기간 오토 쿠스트너-Rokitansky 증후군의 특징 태아 누워 해부학 적 결함. 출생 후이 진단과 아이들의 사진은 건강한 동료들과 다를하지 않습니다. 뮬러의 이론에 따르면, 태아 성 기관은 개념에 이어 두 번째 달 동안 개발할 수 있습니다. 이 때 임신의 신체에 부정적인 요인의 영향은 아이들의 다양한 질병을 일으킬 수 있습니다. 신드롬의 발생에도 영향을 결합 조직 이형성의 구조의 외란이 발생하는 태아. 병리학 적 변화에 결함이 기관의 발전으로 이어질 하나 개의 표현은의 오토 쿠스트너-Rokitansky 증후군이다.

어떤 요인은 임신 기간 동안 아기의 질병의 발생에 영향을?

1. 강력한 중독증.
2. 어머니의 HIV.
3. 낙태의 위험이 있습니다.
4. (예 : 코르티코 스테로이드) 특정 약물을 복용.
5. 알코올 남용.

증후군은 유전 질환으로 분류되지 않습니다. 그러나 임상에서 병리이 같은 가족의 여러 여성을 진단하는 경우가있다.

질병의 임상 증상

오토 쿠스트너-Rokitansky 증후군은 경우가 사춘기에 사춘기 유기체를 나타내 시작합니다. 소녀 서서히 친밀한 영역에 체모가, 도면을 변경 가슴 반올림. 발음 이차 성징은 건강 문제를 의심 허용하지 않습니다. 많은 여자는 하복부 지역에서주기적인 통증, 허리의 무거움을 느낍니다. 그러나, 월경의 부재는 산부인과 의사에게 도움을 요청하는 리드. 전문가에 방문하는 또 다른 이유는 친밀한 자연의 문제 일 수 있습니다. 성교의 실패 시도는 종종 방광의 회음부 또는 파열에 외상을 초래한다. 저 발전기구의 이상 발현은 나팔관과 자궁 초보적인 역할을 할 수있다. 비뇨 기관의 기형와 함께 공정 섹스 MRKH 증후군의 약 40 %.

질병의 분류

배아 발달의 다른 많은 이상과 같이, Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군 심각도의 다른 학위를 가지고있다. 그들 각각의 강도는 태아 기형의 정도에 의해 결정된다. 질병의 세 가지 형태가 있습니다 :

1. 일반적인 MRKH 증후군 (모든 경우 64 %). 그것은 자궁과 질 발육 부전이 특징입니다.
2. 비정형 MRKH 증후군 (모든 경우 24 %). 이 질병에서, 자궁과 질을 누락 소녀, 난소의 기능 부전이있다.
3. MURCS-협회 (모든 경우에 12 %). 이 위에 나열된 장애 특징과 골격의 비정상적인 개발에 의해 보완됩니다 증후군의 가장 심각한 형태입니다.

질병의 형태는 치료 전략을 결정하고 의사 회복의 예측을하는 데 도움이됩니다.

진단 방법

어떤 검사 증후군 Rokitansky-오토 쿠스트너 확인하는 것이 필요하다? 질병의 증상은 진단을위한 유일한 기준이 아니다. 환자 검사는 육안으로 시작한다. 보조 기능이 규범에 해당하기 때문에 케이스의 75 %에서, 그것은, 위반 사항을 공개하지 않습니다. 그런 다음, 부인과 의자에 체크. 처녀막 진단과 여자들이 감지 수단에 의해 수행된다. 경부 채널의 단부없는 전형적인 짧은 성기 증후군 (최대 2 cm)에 대해서는. 또 다른 옵션은 진단이다 직장 검사, 의사 난관 및 자궁 내강을 프로빙하는 동안. 이 방법은 가능한 장기의 형성의 정도를 평가 할 수 있습니다.

기초 온도의 정기적 인 측정은 난소의 전체 작업을 확인하는 월경주기의 위상을 결정하는 데 도움이됩니다. 또한, 의사는 호르몬, MRI 및 골반 초음파에 대한 혈액 검사를 규정하고있다. 특히 심각한 경우에 복강경 진단을 필요로 할 수있다.

치료 방법

친밀한 플라스틱 - Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군을 치료하는 하나의 방법이있다. 그녀의 진료 의사에 colpopoiesis라는 질의 형성에 작동은 XIX 세기에 의존했다. 처음에 작업이 보존 자궁의 기능을 가진 여성을 치료하는 데 사용. 이러한 환자에서 피가 몸에서 오지 않았고, 점차 복강에 축적. 그 결과, 그들은 심한 통증과 각종 합병증이 동반 된 양성 과정, 진단되었다.

현재 두 가지 방법 colpopoiesis 유지 :

1. 팽창 풍선의 도움으로 질의 확장. 작업은 시간이 오래 걸립니다. 그것의 구현은 경우에만 가능하다 질 길이가 4cm 이하가 없습니다.
2. 복부 S 상 결장이나 피부의 형성 neovaginy 부. 복강경 - 현대 기술은 복부 절개없이 결함을 수정할 수 있습니다. 의사들은 종종이 방법, 인공 질의 형성을 선호합니다.

colpopoiesis위한 이상적인 나이는 16 21 년까지의 기간이다. 이 시간, 유기체의 최종 성숙. 질 플라스틱의 유일한 목적은 - 전체 성 생활을 즐기는 여성을 할 수 있습니다. 정기적으로 섹스를 포기하지 말아야의 무공을 방지하기 위해 주기적으로 bougienage 절차를 전달합니다.

수술 후 합병증

"Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군"으로 진단 환자가 발생할 수 있습니다 수술 후 합병증은 무엇입니까? 질병의 치료는 종종 불리한 결과를 수반한다. Colpopoiesis -이 심각한 작업입니다. 수술의 다른 형태와 마찬가지로 합병증의 개발이 가능합니다. 그 중 가장 일반적인 패혈증 및 복막염 있습니다. 또한, 치료 과정 후 많은 환자는 의사 융합 neovagina 벽을 진단. 이 병리 인해 일반 성생활의 부족으로 개발하고 있습니다. 따라서 의사들은 강력하게 여성이 섹스를 게을리하지 않는 것이 좋습니다.

복구 후 예측

"Rokitansky-오토 쿠스 트너 증후군"의 진단과 여성에서 발생하는 몸의 변화는 자연적인 방법으로 생식 기능을 수행 할 수 없습니다. 그러나, IVF와 대리모의 도움 등 환자의 현대 방법은 생물학적 아이를 가질. 과학자들은 최근 기증자의 자궁 이식 수술의 긍정적 인 결과를 발표했다. 잠시 후, 아마도, 신체의 이식은 아이를 낳는 스스로이 교활한 질병에 여성을 도움이 될 것입니다.

불임 및 증후군 Rokitansky-메이어 - 오토 쿠스트너

나는이 질환을 가진 아이를 가질 수 있습니까? 이 질문은 병리에 직면하고있는 많은 여성에서 발생한다. 조만간, 그들 각각은 어머니의 역할을 시도하고 싶어. 이 증후군을 가진 대부분의 여성들은 아이를 견딜 수 없습니다. 난소가 정상적으로 작동되므로 전문가가 제안하는 경우 환자는 대리모의 서비스에 의지합니다. 이 경우 아기가 잉태?

대리모 프로그램의 첫 번째 단계와 아픈 여자에서 호르몬 약을 처방한다. 일정 기간 내에서 약물의 사용은 당신이 자신의 생리주기를 동기화 할 수 있습니다. 그런 여자의 계란 증후군 MRKH 인위적으로 그녀의 남편의 정자와 수정이. 몇 일 이내에 나팔관의 특성을 모방 한 매체에 "성장". 삼일 후, 전문가하는 착상 전 준비를 시작 : 태아의 성별, 염색체 결함 및 유전 질환의 존재를 결정합니다. 다섯 번째 날에 유래 배아는 대리모의 자궁에 전달된다. 세 번째와 다섯 번째 날 경우, 예를 들어 이중 podsazhivanie,합니다.

환자의 유전 물질의 품질, 연령에 따라 달라질 수 있습니다 전송 된 배아의 수입니다. 여자의 요청에 따라 사용되지 않는 계란 냉동 보존 절차를 거쳐야. 9개월의 세계로이 개념의 결과로 건강한 아기가있다. 그러나,이 절차는 지지자와 반대자 모두 있습니다.

별도로 대리모를 고려해야합니다. 많은 전문 병원에서 비슷한 서비스를 제공하고자하는 소위 여성의 기본이있다. 보통 젊은 건강한 여자입니다. 같은 병원에 의지하는 이유 중 하나는 증후군 Rokitansky-오토 쿠스 트너 - 마이어 - 하우저에게 있습니다. 사진 미래 대리모는이 데이터베이스에서 찾을 수 있습니다. 전체 과정, 잠재적 인 biomamy 및 종료 임신, 제어 센터 감독자의 선택에서. 그래서 전문가에게 문의보다는 자기에 대한 검색에 참여하는 것이 가장 좋습니다. 이 방법 밖에 아기의 미래 건강에 자신이 남아있을 수 있습니다.

요약하면

증후군 Rokitansky-메이어 - 오토 쿠스트너 - 자궁 및 질의 부재 또는 형성 부전을 특징으로하는 유전 질환이다. 사춘기 전에 많은 여자는 건강 문제조차 인식하지 못합니다. 무월경은 산부인과 의사를 발생하게됩니다. 그것은 그들이 먼저 이러한 증후군의 존재를 인식하게 전문가에 리셉션에 있었다. 한편으로는 자궁과 질 maldevelopment 전형적인하고, 다른 한편으로는 - 2 차 성징의 존재. 오늘, 질병에 대한 여러 치료 옵션이 있습니다. 그들 모두는 지속적으로 개선되고 보완되고있다. 질병의 치료는 친밀한 플라스틱으로 결함을 제거하는 것입니다. 그 결과, 환자의 심리적, 생리적 문제를 없애 삶을 즐길 심지어 아이를 가질 수 있습니다. 후자의 점에 관해서는, 그것은 대리모의 도움이 필요합니다.