엡스타인 기형 : 원인, 증상, 진단, 치료

희귀 한 심장 결함 중 하나는 엡스타인 기형이다. 그것은 심방과 심실 사이의 경계에 있어야하지만, 삼첨판 판막은 우심실로 이동되는 선천성 질병이다. 그것은 상당히 낮은 혈액의 흐름이다.

해부학 적 특징

규범보다 더 - 엡스타인 기형은 우심실의 캐비티가 작아지고 있다는 사실, 그리고 우심방으로 연결됩니다. 플랩 밸브는 다르다. 그들은 잘못을 개발 또는 치환 할 수있다. 그것은 개발 및 삼첨판 장치를 구동하는 모든 화음과 근육 시스템을 방해.

때문에 그것에서 우심실의 작은 크기로 혈액의 적은 양을 방출한다. 그리고 그것으로 인해 정맥 혈액의 일부를 얻을 수 있다는 사실에 우심방의 증가 된 크기입니다.

엡스타인 기형을 가진 많은 환자에서 심방 중격 결손과 난원 공 개존증으로 진단. 많은이 담보 결함은 생명을 절약이다. 혼잡 우심방 션트에서 중격 결손 통해 일어난다. 사실, 좌심방에있는 정맥의 혈액은 동맥와 혼합. 이것은 조직과 장기의 산소 결핍을 야기한다.

질병의 원인

선천성 심장 질환을 가진 사람들의 1 % 미만 엡스타인 기형을 진단. 개발에 대한 이유를 정확하게 판별 할 수 없습니다. 가정에 따르면, 유전 적 이상에 나타납니다. 또한, 한 양태에서, 심장 근육의 이러한 발전을위한 리튬 염을 함유하는 제제 임신 동안 수신 될 수있다.

심방 중격 결손의 경우 50 %에서 선천성 질환 동반. 다른 경우에는, 리듬의 위반이있다. 심장 결함의 특정 조합이 이유를 이해하기 위해, 의사들은 아직 성공하지 않았습니다.

질병의 가능한 변종

엡스타인 기형은 매우 중요하다 선천성 심장 질환. 그것은 모두 남자와 여자 모두에서 발생합니다. 질병 과정 및 예후는 삼첨판의 변형의 정도에 따라 달라집니다. 우심방과 우심실에서 일어났다 또한 중요한 병태 생리 학적 변화.

어떤 경우에는,의 중대한 위반에 결함 태아 순환. 이 심장 마비, 수종이 개발이며, 케이스의 27 %는 아이의 자궁 내 사망에 발생합니다. 아기의 출생 후 깊은 병리와 함께 생활의 첫 달 이내에 사망한다. 통계에 따르면,이 엡스타인 기형을 가진 모든 어린이의 약 25 %가 발견 된 것입니다. 임신의 진단은 심지어 20 주에 설치할 수 있습니다.

이 장애를 가진 유아의 약 68 % 6 개월 전에 최대 5 년 죽을 - 어린이의 64 %. 이 그룹은 삼첨판의 기능을 가지고 우심실이 만족 아기를 포함한다. 그들은 인해 진보적 인 심부전 및 부정맥에 대부분의 경우에 죽는다.

질병의 종류의 분류

전문가들은 엡스타인 기형으로 알려진 질병의 여러 단계를 식별합니다. 증상은 얼마나 큰 심부전에 따라 달라집니다. 가장 드물게는 증상이없는 단계이다. 이러한 환자는 심지어 병리의 의심과 정상적인 생활을하지 않을 수 있습니다. 그들은 좋은 운동을 실시하고 있습니다.

두 번째 단계에서는 임상 양상은 발음. 이 이상은 어린 시절에 나타납니다 충분히 열심히합니다. 별도의 단계를 복구 :

- II A -이 부정맥이없는 것을 특징으로한다;

- (B)의 II - 공격이 빈번하다.

세 번째 단계는 지속적인 부전의 기간이라고합니다. 몸이 어떤 서보 메커니즘에 의해 심장의 활동을 보상 할 수없는 경우에 그것은 진단된다.

질병의 임상 사진

출생시, 엡스타인 기형 어린이는 청색증이 특징. 삶 2-3 개월 만 청색증으로 인해 폐 혈관 저항이 감소된다는 사실로 감소된다. 그러나 심장 중격에 약간의 결함이 어린이 청색증과 진보적 인 심장 마비의 합병증으로 인한 사망의 위험을 증가시킵니다.

엡스타인 기형 어린이에서 종종 이러한 징후를 관찰 :

- 심지어는 휴식 시간에 호흡 곤란;

- 하반신에 볼 수있는 부종;

- 피로, 육체적 노력 중 특히 눈에 띄는;

- 심장 리듬 장애;

- 피부와 입술의 청색증.

청색증은 심부전의 증상 전에 아이들에 나타납니다. 이전 아이들은 빈맥의 재발 성 발작을 호소 할 수 있습니다.

질병의 진단

어떤 경우에는 질병은 임신 중 또는 직후 병원에서 출산 후 결정된다. 의사가 아이 엡스타인 기형 의심하는 몇 가지 특징적인 기능이있다. 진단 청진, 흉부 방사선 촬영, 심장 초음파, 심전도가 포함되어 있습니다. 조합이 모든 방법은 정확한 진단을 할 수 있습니다.

청진 의사는 특유의 리듬을들을 수 있습니다, 그것은 3 ~ 4 배 수 있습니다. 그는 조용한 높은 익사 수축기 잡음 삼첨판 부전을. 또한, 발음이 2 계조의 분할이며, 이는 호흡 동안 변하지 않는다. 흉골의 왼쪽 가장자리의 상단에 mezodiastolichesky 조용하고 시끄러운 소음을들을 수 있어야합니다.

방사선이 향상된 심장 그림자를 시각화에서이 우심방이 크게 증가 때문이다. 폐 혈관 패턴 일반적으로 창백. 심장은 종종 구형의 형태를 취한다.

심전도에서 관찰 변경. 심전도는 우심방의 비대를 나타내는 기호를 표시에서 PQ 간격을 연장하고, 오른쪽 다발의 전체 또는 일부가 폐색되어 분기 블록 빔.

심장 초음파 검사의 삼첨판의 개구 폭을 알 수있다. 중격 플랩 상단을 향해 바이어스된다.

선천성 기형의 전술

파괴의 정도를 진단 한 후 및 결정 처리를 선택합니다. 물론, 이러한 환자는 수술 적 치료가 필요합니다. 유일한 예외는 엡스타인 기형 환자의 작은 그룹은 증상이없는 것입니다.

치료는 다른 관련 문제에 따라 실시한다. 환자가 일반적으로 살아 경우 초기 단계를, 심부전의 뚜렷한 증상이있을 때까지 작업이 될 때까지 연기 할 수있다.

이 문제와 어린이 선천성 심장 질환을 전문으로 소아 심장 전문의를 볼 수 있습니다. 그리고 그 상태는 심장 외과 의사를 모니터링해야합니다.

환자가 폐 혈류의 감소를 표현하고 심부전의 징후가있는 경우, 주입 임명 이온 성 약물 그룹 E.는 또한 대사성 산증의 보정을 잡고 같이 prostogladinov. 이러한 치료는 심 박출량을 증가시키고 연장 우측의 좌심실 압축을 줄일 수있다.

빈맥이 경우에 따라서는 특별한 치료 항 부정맥제를 수행 할 필요가있다.

수술의 적응증

에서 신생아 기간 작업을 수행하지 않으려 고. 그러나 우심실 이형성증은 발음과 폐 채널에서 전향 혈류의 장애를 동반되는 경우에 필요하다. 동시에 오른쪽 가슴의 급격한 팽창과 좌심실의 동시 압축있다.

상대적 금기 4 ~ 5 년 나이를 포함한다. 필요한 경우 그러나, 운영 및 신생아를합니다. 또한 내부 장기의 유기 돌이킬 수없는 변화를 시작하는 사람들 수술을 수행하지 않습니다.

엡스타인 기형이 발견 된 환자는 어떤 작업 20 년의 평균에 살 수 있습니다. 그들의 죽음은 일반적으로 갑자기. 이로 인해 발생하는 심실 세동 심장의.

동작

만 수술을 통해 완전히 상황을 수정할 수 있습니다. 이 경우, 의사 때문에 초기 단계에서 너무 작은 심장 크기의 나이에 그것을 할 수 있으면 좋습니다.

동작은 체외 순환의 과정을 조직의 그것의 가능성을, 심장 절개 수술을 수행한다. 우심방의 초과 부분을 봉합하고, 삼첨판 이음새 정상에 가까운 위치로 상승한다. 이것이 가능하지 않은 경우에 따라서는 제거되고 보철물로 대체. 이것은 환자가 엡스타인 기형을 가지고 있다는 사실을 잊지 수 있습니다. 성인 환자에서 보철을 수행하지만, 어린이에서 15 세 메이크업 플라스틱 밸브 할 수 있습니다.

작업하는 동안 사망률 2-5 %를 초과하지 않습니다. 죽음의 확률은 심장 외과 의사의 경험에 따라, 그리고 그 중력에서. 올해의 과정에서 환자의 약 90 %는 정상적인 생활로 돌아갈 수 있습니다.

특별한주의와 같은 환자의 마취에 부여해야합니다. 결국, 그것은 사람 엡스타인 기형 환자에 대한 특별한 접근 방식이 필요합니다. 마취의 특징은 의사에게 알려 져야한다. 그것은 불안정 할 수 이러한 환자에서 압력을 명심해야한다. 따라서 마취과 의사는 자신의 환자와 수술 후 모니터링합니다.

틀니의 종류

대부분의 경우,이 작업을 수행 할 방법을 환자가 수술대에 이미있는 경우에만,이 수를 결정합니다. 이 밸브 성형술을 유지할 수있는 경우, 기본 설정이 옵션으로 제공됩니다. 그러나 보철물 엡스타인 기형을 가진 환자에서 요구되는 경우가 있습니다. 그래서 합성 베개가 장착 된 링 모양 인공 밸브를했다. 그것은 내부 열고 소위 게이트웨이를 닫을 수있는 메커니즘이다. 그것은 기계적 또는 생물학적 될 수 있습니다. 제 1 실시 예는 티타늄 합금으로 제조되며, 두 번째는 인간 또는 돼지 심장 조직 셔츠의 밸브로 이루어질 수있다.

기계식 밸브 환자가 지속적으로 의약품, 혈액 희석제를 마셔야 설치 만하면 준수는 더 이상 지속될 수 있습니다 작동합니다. 생물학적 장치는 적은 내구성.