양성 빌리루빈 혈증 : 진단과 치료

점막, 눈의 공막 및 피부의 황변은 사람의 경고를한다. 모두가 이러한 증상은 간 등 중요한 신체의 일에 특정 부정을 가리 것을 알고있다. 이 질환은 항상 의사에 의해 제어되어야한다. 그는 정확한 진단을 넣어 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 빌리루빈의 높은 수준에서 보통 황색을 나타납니다. 양성 빌리루빈 혈증은 또한 유사한 증상을 가지고있다. 이 기사는이 질병의 원인과 치료하고, 무엇 무엇을 더 자세히 분석 할 수 있습니다.

양성 빌리루빈 혈증의 정의

에센스 빌리루빈 - 담즙 색소, 그 특성 붉은 황색을 갖는다. 인한 간 세포, 비장, 결합 조직, 골수의 involutive 변화 붕해 적혈구의 헤모글로빈이 물질에 의해 제조.

양성 빌리루빈 독립적 질환 안료 지방증 간단한 Holem 가족, 청소년 간헐적 황달, 비 용혈성 황달 가족 체질 간 기능 장애, 기능성 팽창 황달과 빌리루빈 혈증을 포함한다. 질병은, promezhayuscheysya 또는 만성 폐쇄성 황달을 나타내 인간의 간 큰 장애없이 그 구조를 표현한다. 아니오 그리고 담즙 분비 증가 용혈 동시에 명백한 증상.

양성 빌리루빈 혈증 (코드 ICD 10 : E 80 - 일반 장애 및 포르 핀 빌리루빈 대사) 또한 다음 코드 E 80.4 E 80.5 E 따라서 인코딩 80.6 E 80있다 : - Dubin - 존슨 증후군 길버트 증후군, Crigler 증후군, 기타 장애 회 전자와 증후군, 빌리루빈 대사의 조정되지 않은 위반.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 빌리루빈 혈증은 -, 그들은 지배적 인 유형으로 가족 문자로 질병 전송된다. 이는 의료 행위에 의해 확인된다.

이 빌리루빈 혈증은 postgepatitnaya - 바이러스 성 급성 간염의 결과로 발생한다. 또한 환자의 회복이 빌리루빈 혈증의 증상이 발생할 수 있습니다 후, 같은 과거의 전염성 단핵구증 서비스를 제공 할 수있는 질병의 원인이다.

질병의 원인 빌리루빈의 교환에 실패입니다. 물질 증가 혈청,이 교란 또는 포착 또는 혈장 세포로부터 간으로 옮긴다.

빌리루빈 및 glyukuropovoy 산의 결합에 방해가있을 때 이러한 상태는 이러한 경우에 가능하고, 그러한 glyukuroniltrapsferaza 같은 효소 이해할 영구 또는 임시 부족하다.
이러한 메커니즘은 고 빌리루빈 혈증 길버트 증후군, Crigler-Najjar 및 postgepatituyu의 빌리루빈 혈증을 특징으로한다. 로터 증후군 및 장애로 인해 Dubin 존슨 혈청 빌리루빈 증가 간세포 막을 통해 담즙 누소관에 ekskrektsii 안료.

악화 요인

양성 빌리루빈 혈증이 진단은 몇 년, 심지어 평생 자신의 증상이 나타날 수, 자주는 청소년기에 발견되는 사실에 의해 확인된다. 남성의 경우,이 질병은 훨씬 더 자주 여성보다 검출한다.

질병의 고전적인 표현 - 공막의 황변, 피부의 황달 색상은 항상, 각각의 경우에 발생할 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 발현은 통과하지 않는, 드문 경우에, 영구적이며, 종종 간헐적된다.

황달을 강화하는 것은 다음과 같은 요인을 자극 할 수있다 :

• 물리적 또는 신경 피로 발음;
• 감염, 담도 병변의 악화;
• 면역 약물;
• 감기;
• 다양한 수술;
• 알코올 섭취.

증상

공막과 피부의 노란색 컬러로 그려진를 제외하고, 환자가 우상 복부에 답답함을 느낍니다. 소화 불량을 방해 경우가 있습니다 - 장에 자만심을 증가 메스꺼움, 구토, 장애인 대변, 식욕의 부족.

양상의 빌리루빈 혈증은 우울증, 피로, 빠른 피로로 명시 장애 astenovegetativnogo 모양으로 이어질 수 있습니다.
검사 상 처음에 의사가 공막 및 환자의 피부에 매트 노란색 색조의 변색에주의를 지불한다. 어떤 경우에는 피부가 노란색으로 켜지지 않습니다. 간은 늑골 아치의 가장자리에 촉지하고, 느낄 수 없습니다. 그것은 신체 크기에 약간의 증가를 발생, 간 부드러운되고 촉진을 가진 환자는 고통이다. 비장의 크기가 증가되지 않습니다. 양성 빌리루빈 혈증 간염 질환의 결과로 발생하는 경우 예외가 있습니다. Postgepatitnaya의 빌리루빈 혈증은 또한 감염성 질환 후에 발생할 수 있습니다 - 단핵구증을.

증후군 양성 빌리루빈 혈증

양성 빌리루빈 혈증의 경우 의료 연습 일곱 개 선천성 증후군을 포함한다 :

• Crigler-Najjar 증후군, 타입 1 및 2;
• Dubin - 존슨 증후군;
• 길버트 증후군;
• 로터 증후군;
• Baylera 질환 (희귀);
• 루시 스콜 증후군 (희귀);
• 가족의 나이 양성 담즙 - 양성 빌리루빈 혈증 (희귀).

이 증후군의 모든 인해 조직에 축적 혈중 비 결합 빌리루빈의 수준이 증가하면 빌리루빈의 대사에 발생합니다. 가용성 화합물 (결합 빌리루빈) - 빌리루빈의 활용은 매우 독성 빌리루빈이 diglyukoronid 낮은 독성로 변환, 몸에 중요한 역할을한다. 유리 형태 빌리루빈 쉽게 탄성 직물은 점막 관통 유지되어, 혈관의 벽의 피부, 따라서 황달시킨다.

Crigler-Najjar 증후군

1952 년 미국 소아과 Nayyar V. 및 J .. Kriegler 새로운 신드롬을 식별하고 설명했다. 그는 Crigler-Najjar 증후군 1 형을 불렀다. 이 선천성 질환은 상 염색체의 retsensivny 상속을 가지고있다. 이 증후군의 발달은 출생 후 첫 시간에 즉시 발생합니다. 유사한 증상을 똑같이 종종 여자와 남자 모두가 있습니다.

질병의 발병 기전은 이러한 UDFGT (urndin -5- difosfatglyukuroniltransferazy 효소)와 같은 효소의 완전한 결핍에 기인한다. 이 증후군 1 형 UDFGT 완전히 결여 된 경우, 자유 빌리루빈 급격히 증가 지표 더욱 200 몰 / L, 및 도달한다. 첫날 높은 투자율 페이지. 혈액 - 뇌 장벽의 출생 후. 뇌 (회색 물질)에서, 안료 노란색 개발의 빠른 축적이 핵 황달. 음 - 양성 빌리루빈 혈증, 페노바르비탈의 진단 Kordiamin 테스트.

빌리루빈 뇌증은 안진, 근육 긴장 항진, athetosis, opisthotonos, 대성와 토닉 경련의 개발로 이어집니다. 예후는 매우 좋지 않습니다. 아마도 치명적인 첫날에 집중적 인 치료가없는 경우. 간은 부검에서 변경되지 않습니다.

Dubin - 존슨 증후군

증후군 양성 빌리루빈 혈증 Dubin-존슨 먼저 1954 년에 기술되었다. 대부분 질병은 중동 지역의 주민들 일반적이다. 25 년 세 미만의 남성의 경우 0.2-1 %에서 발견된다. 상속은 상 염색체 우성 방식으로 발생한다. 이 증후군은 불일치로 인해 수송 ATP 의존적 막 전지 시스템에 간세포 빌리루빈의 전송 기능의 장애와 그것에서 연결되어있는 기전을 갖는다. 담즙의 빌리루빈의 전달이 깨진 결과적으로, 간세포의 혈액 내 빌리루빈의 환류가있다. 이것은 bromsulfaleina를 사용하여 시험 중에 피 2 시간 염료 농도의 피크가 확인된다.

형태 학적 특징 - 초콜릿 색 간, 어디 거친 세분화 된 안료의 높은 축적. 신드롬의 발현 : 황색 일정하거나 간헐적 인 가려움, 통증 우측 상부 사분면, asthenic 증상, 소화 불량, 비장 및 간 비대. 질병의 발병은 나이에 할 수 있습니다. 호르몬 피임 제제의 장기 사용 후뿐만 아니라 임신 중 위험이 있습니다.

담낭의 오염의 부재 담즙 조영제로 천천히 배출시 holetsistografii에 기초 질환 bromsulfaleinovoy 샘플 진단. 이 경우 양성 빌리루빈 혈증을 진단 Kordiamin은 사용되지 않습니다.

총 빌리루빈 지수는 자유롭고 공액 빌리루빈 비가 50/50 100 몰 / l이다 초과하지 않는다.

증후군의 치료는 개발되지 않았다. 수명 증후군은 영향을받지 않습니다,하지만 병리의 존재의 질은 악화.

양성 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

이 유전 질환이 가장 일반적입니다, 자세한 내용에 대해 알려 드리겠습니다. 아이들에게 부모로부터 전송되는 질병은 빌리루빈의 대사에 관여하는 유전자의 결함과 관련이있다. 양성 빌리루빈 혈증 (ICD - 10 - E80.4) - 길버트 증후군과 같은 아무것도 없다.

빌리루빈 - 산소의 수송에 관여하는 헤모글로빈의 가장 중요한 담즙 색소 중간 고장 중 하나.

증가 빌리루빈 (80-100 마이크로 몰 / L) 비 혈액 단백질 (간접) 빌리루빈 상당한 우세 주기적 양상 황달 (점막, 공막, 피부)에 이끈다. 이 경우, 간 기능 검사, 다른 지표는 정상이다. 남성의 경우, 길버트 증후군은 2 ~ 3 배 더 일반적인 여성보다. 처음 세에서 13 세 사이의 나타날 수 있습니다. 종종 질병은 모든 인간의 삶과 함께한다.
길버트 증후군으로 fermentopaticheskie 양성 빌리루빈 혈증 (안료 gepatozy를)입니다. 때문에 간접적 (비 결합) 분수 담즙 색소에 일반적으로있다. 이것은 간 유전 적 결함 때문이다. 양성의 발생 - 간에서 총 변화는, 용혈이 발생 나타냈다.

길버트 증후군의 증상

발음 증상이없는 길버트 증후군은 최소한의 증상이 발생합니다. 일부 의사들은 질병과 증후군을 고려하고, 생물의 생리적 특성을 참조하지 않습니다.

대부분의 경우 유일한 증상은 가벼운 황달 염색 점막의 성능, 피부, 눈의 공막이다. 다른 증상이나 가벼운 없거나 전혀 발생합니다.
최소 가능한 신경 학적 증상 :

• 약점;
• 현기증;
• 피로;
• 수면 장애;
• 불면증.

길버트 증후군의 훨씬 더 희귀 한 증상 - 소화 불량 (소화 불량)

• 부재 또는 식욕 감소;
• 식사 후 쓴 트림;
• 가슴 앓이;
• 입에 쓴 뒷맛; 드물게 메스꺼움 구토 없다
• 무거움, 복부에 충만의 느낌;
• 대변 이상 (설사 또는 변비);
• 오른쪽 윗부분에 둔한 아프 문자에 통증. 발생할 수 있습니다 때 다이어트, 급성 및 지방산 식품의 남용에 오류;
• 간에서의 증가가있을 수 있습니다.

양성 빌리루빈 혈증 : 치료

관해 의사의 위장관 연관된 질병이없는 경우 다이어트 №15을 임명한다. 급성 단계에서, 경우에 수반 담낭 질환, 다이어트 №5 임명이있다. 간 환자를위한 특별한 치료는 필요하지 않습니다.

이러한 경우에 유용한, 비타민 치료, 이담 자금의 사용. 그리고 특별한 스파 트리트먼트를 유지하기 위해 환자가 필요하지 않습니다.
간에서 전기 또는 열 치료뿐만 아니라 아무 소용이 없을뿐만 아니라, 유해한 영향이있다. 예후는 매우 긍정적이다. 환자가 작동 할 수 있지만 신경뿐만 아니라 신체 활동을 감소하는 것이 필요하다.

양성 빌리루빈 혈증과 길버트는 특별한 치료를 필요로하지 않습니다. 환자는 질병의 급성 증상의 원인이 될 수 위해서는 몇 가지 권장 사항을 따라야합니다.

표 №5.

• 약한 차, 주스, 저지방 코티지 치즈, 야채 국물, 쇠고기, 저지방, 바삭 바삭한 시리얼, 치킨, 신 과일과 밀 빵 수프를 : 사용 가능.
• 베이컨, 신선한 파이, 시금치, 밤색, 고기 지방, 겨자, 지방 생선, 아이스크림, 고추, 알코올, 블랙 커피 : 먹고 금지되어 있습니다.
• 준수는 - 완전히 무거운 운동을 제거하고 있습니다. 처방 약물의 사용 : - 호르몬 장애의 치료뿐만 아니라 운동 선수에 사용되는 성 호르몬의 유사 물질 - 항 경련제, 항생제, 단백 동화 스테로이드, 필요한 경우는 운동 능력을 향상시킬 수 있습니다.
• 완전히 음주, 흡연을 포기.

당신은 황달의 증상이 발생하는 경우, 의사는 약물의 수를 처방 할 수 있습니다.

• 바르비 투르 산염 그룹 - 항 경련제는 빌리루빈의 수준을 감소에 효과적이다.
• 담즙 의미합니다.
• 담낭 및 덕트의 기능에 영향을 미치는 수단. 의 개발 방지 , 담석증을 담낭염.
• 간장 보호는 (수단 손상에 대한 간 세포를 보호 보호).
• 킬레이트. 장내에서 빌리루빈의 배설을 향상시키는 것을 의미한다.
• 원조 소화 - 소화 효소는 소화 불량 장애 (구역, 구토, 헛배 부름) 구비되어 있습니다.
• 광선 요법 - 밝은 파란색 램프에 노출 된 조직 고정 빌리루빈의 파괴로 이어집니다. 눈을 방지하기 위해 화상은 보호 될 필요가있다.

이러한 권장 사항의 구현은, 환자는 빌리루빈의 정상 수준을 가지고, 증상이 더 자주 발생합니다.