T 세포 림프종 : 유형, 증상, 진단, 치료 및 예후

T 세포 림프종은 주로 노인 환자에서 진단 있지만, 청소년과 어린이는 질병하는 경향이 있습니다. 그리고 사람들은보다 더 자주 여성에서 고통 받고 있습니다.

은 T 세포 림프종은 무엇입니까

림프종 - 악성 병변 림프 조직 및 다른 기관. T 세포 림프종의 경우, 질병 (즉 epidermotropny 문자) 피부와 림프절에 영향을 미칩니다. 종양의 발생에 관여하는 기본 요소 (일반적으로 충분한 면역 반응을 제공하는 세포) T 림프구이다. T 세포 림프종 (아래 나타낸 그림) 병리 조직 세포 요소의 축적의 결과로서 형성 될 수있다.

원인과 요인

• 유전
• 면역 결핍증.
• 장기간 불리한 요인에 노출 : UV 방사선, 공격적인 화학 약품.
• 나이 측면 (노인 환자).
• 유기체의 바이러스의 존재 (HIV, 엡스타인 - 바 바이러스, C 형 간염, B, T 림프구 바이러스), 장 질환.
• 면역 체계, 장기 및 조직 이식의 돌연변이의 존재, 면역 억제 치료 약속.

이러한 모든 요인, 스트레스, 영양 실조, 신경 과부하, 휴식과 업무의 정권을 준수하지 (각각, 질병의 개발을 자극)에 의해 악화 될 수 있습니다.

분류

• T 세포 림프종 피부. 유사 림프종은 일반적 따라서, 표피의 층으로 적용, 후자의 제어되지 않은 증식 선도, T 림프구의 여러 돌연변이의 결과로서 개발. 형체 발진 발생 림프종 (플라그, 종양, 얼룩, 물집)의 활성 형태에 의해 특징. 그리고 첫 번째 환자는 결국 플라크로 변신, 그 후 종양의 초점에, 비늘이나 가려운 반점의 발생을 호소.
• 주변 T 세포 림프종. 이 개념은 T 세포 또는 (미성숙 T 세포 및 T- 림프 구성 백혈병 종양 제외) NK 세포 기원있는 모든 림프종을 포함한다. 종종, 이러한 림프종은 혈액 병변, 피부, 골수 및 내부 장기에서 발생하고, 림프절, 침윤성 변화가 관찰 확산.
• 혈관 면역 모세포 T 세포 림프종. 이는 후속 전체 구조의 변화와 비정상적인 혈관의 형성과 함께 플라즈마 immunoblast 세포 (림프절 조직 학적 검사시) 림프 조직 밀봉으로 나타난다.
• T 세포 림프 구성 림프종. T 세포의 이상에 기초 Novobrazovanie. T 세포가 핵은 모양이 불규칙하게, 성숙하지 않습니다, 그들은 신속하고 미친 듯이 가을. 가 발생 림프종의이 종류는 드물다. 당신은 급성 백혈병과 유사한 패턴 감별 진단을 경험합니다.
• 비호 지킨 T 세포 림프종. 이는 성숙한 T 림프구로 구성되고, 호 지킨 질환 (즉, 호 지킨 병)에 관련되지 않은 종양의 큰 그룹을 나타낸다. 이 그룹에 속하는하는 것은 조직 학적 검사에 의해 결정된다 (특정 세포 요소 베레조프스키 - 스턴은 비호 지킨 림프종에 대비 한 클라미디아 검출은 하나도 없다).

발달 단계

1. 한 림프절의 패배.
2. 다이어프램의 일 개 측면 상에 위치되는 두 개의 림프절 종양의 확산.
3. 격막의 양쪽에 여러 림프 구조.
4. 림프절 및 내부 장기, 신장, 골수, 간 전이 또는 위장관 기관의 존재.

일반 증상

특정 임상 증상의 유무는 종양의 종류와 위치에 따라 달라집니다. 그러나 거의 모든 T 세포 림프종에 내재 증상이 있습니다 :

• 밤에 땀.
• 급속한 체중 감소는 근거입니다.
• 균 상식 육종.
• 체온 낮은 수준의 성능을 제공합니다.
• 잦은 피로와 무관심.

균 상식 육종

균 상식 육종 - T 세포 림프종을 특징 짓는 가장 흔한 증상 중 하나. 참수와 erythrodermic, 클래식 : 그것은이 질병을 가진 환자의 70 %에서 발견하고, 세 가지 형태를 가지고있다.

개발의 세 가지 단계를 통해 고전 균 상식 육종을 전달합니다

• 홍반 - 그래서 건선, 습진과 유사한 임상 증상에서. 환자 핑크 바이올렛 색상 비늘 표면에 서로 다른 크기의 날카로운 모서리, 얼룩의 존재 타원형 또는 원형 형상을보고한다. 이러한 요소들은 점차 양을 증가하고, 다른 부분을 통과하는, 얼굴 및 상체에 위치한다. 이러한 병변은 치료에 반응하지 않고 오랫동안 유지 될 수없는, 또는 갑자기 사라집니다. 더욱이, 얼룩은 통상적 인 수단에 의해 중단되지 않는 가려움과 조합 될 수있다.
• 누덕 누덕 기운 침윤성는 - 발병 몇 년 후에 발생합니다. 표면에 풀기에 보라색, 짙은 둥근 또는 nepravilnymi하지만 명확한 경계로 위의 얼룩 플라크의 장소에서. 누락 된 플라크의 사이트에있는 갈색의 영역입니다 피부 위축. 가려움 증가, 그것을 견딜된다. 급속한 체중 감소 및 발열이있다, 림프절 종대가있을 수 있습니다.
• 종양 - 현장에서 피부에 또는 플라크가 조밀 한 빨간색과 노란색 고통 종양 형태의 구형의 모양을 변경하거나 약간 버섯 모자를 닮은 모양을 평평하지 않습니다. 이러한 구조물의 직경은 하나 스무 mm의 범위와 수는 상이 할 수있다. 종양이 파괴되면, 그 자리에 형성 고통스러운 궤양, 깊이있는 근막이나 뼈에 도달 할 수 있습니다. 대부분의 경우 비장, 림프절, 폐, 간 영향을 미칩니다. Narostaet 중독과 약점. 환자는 심장 마비, 아밀로이드증, 폐렴으로 사망.

Eritrodermicheskoy 형태는 narostaet 통증 가려움, 홍반 및 부종, 홍반 합류 편평 스폿의 모양, 발바닥과 손바닥의 각화증뿐만 아니라, 모발 손실의 발생을 특징으로한다. 겨드랑의 모든 림프절을 확대, 사타구니, 대퇴 및 cubital 지역. 이들은 통증 촉진 림프 패킷 plotnoelastichnye 발견되면 주변 조직 (피부)에 납땜 없다. Lihodradka 체중 감소, 야간 발한, 피로, (39도까지) 관찰했다. 중독 및 심부전 악화에 가입 할 때 치명적인 결과이 가능합니다.

건강한 피부에 목이 잘린 형태의 존재에 결국 악성 harater을 획득 여러 플라크이있다. 죽음은 년 이내에 환자에서 발생합니다.

피부 림프종의 임상 양상

피부 T 세포 림프종은 종종 피부 질환의 길이의 기존 및 부적절한 치료의 배경으로 발생합니다. 그래서 바이러스, 방사선, 햇볕과 헤르페스 수의 발생을 유발. 유사 림프종은 두 단계로 발생할 : (처리는 진피에 편재) 일차, 이차 (피부 병변의 내부 장기의 림프구 침윤의 결과 인 경우).

주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 다형성 피부 발진.
• 가려움 상승.
• 결절성 형태에서 작은, 평면 엘리먼트의 존재.
• 성상 황색 플라크이어서, 색소 침착 위축 (플라크 형태)의 주머니로 변신.
• 임상 사진 (melkouzelkovoy 형의) 건선을 닮은.
• (질병의 erythrodermic 유형) 건조, 부종, 홍반 및 피부의 벗겨짐.

주변 림프종 증상

클리닉 질환은 무대와 병리학 적 과정의 유형에 따라 달라집니다.

목, 사타구니와 겨드랑이 지역에서 림프 조직의 증가 특징.

환자는 과도한 발한, 심한 체중 감소, 식욕 부진, 일반 약점, 발열을 호소하고, (매우 일반적이다) 확대 비장과 간장의 존재 - 숨, 재발 성 기침과 위장 무거움의 느낌의 곤란에 의해.

진단

• 검사, 불만과 병력 종양학의 컬렉션입니다.
• 일반 혈액과 소변 분석.
• 간염 바이러스에 대한 항체에 대한 혈액 생화학,뿐만 아니라 시험.
• (가 T 세포 림프종의 진단을 확인할 수있는) 손상된 림프절 생검.
• 미국.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining 몸.
• Immunofenotipirovannoe 연구.
• 분자 유전 학적 분석.
• 세포 유전 학적 분석.

요법

T 세포 림프종의 치료는 프로세스의 형태와 단계에 따라 달라집니다.

예를 들어, 홍반 단계 균 상식 육종을위한 특별한 항암 치료는 임명되지 않으며, 외부 코르티코 스테로이드 및 인터페론이 사용됩니다.

항암 치료는 화학 요법과 방사선 치료를 수행하는 것입니다.

질병의 형태에 따라 (무통 공격적 매우 공격적인) 치료, 재활의 길이와 조성에 의해 결정된다.

나태한 림프종 치료,하지만 정기적으로 과정이 진행되는 경우 관찰되지 않으며, 전술이 변경됩니다.

화학 치료 약물 및 리툭시 맵 (모노클로 날 항체)의 병용 공격적 형태의 치료.

그것은 매우 공격적인 림프종에 관해서, 급성 백혈병의 치료에 사용되는 약물을 처방.

종종, 화학 요법, 줄기 세포 이식과 함께.

그러나, 림프종을위한 가장 효과적인 치료 (엘렉 시너지 바와 같이), 및 화학 요법 제를 받고 서른 방사선 치료를 실시하는 것이다.

화학 요법을받는 합병증이 포함될 수 있습니다 등등 폐암, 유방암 등을. 방사선 치료는 관상 동맥 경화증의 개발에 의해 복잡 할 수있다.

성공적인 치료 후 필수 재활이다.

T 세포 림프종 : 예측

• 적절한 치료를 5 년 생존율의 질환 (초기 단계) 및 할당의 적시에 감지 85퍼센트이며, 소아 환자의 경우 - 90 %이다.
• 혈관 면역 모세포 림프종에 관한 것은 실망 전망이다. 삼년 - 이러한 진단 환자의 평균 수명은 2 년 반이다. 환자의 3 분의 1의 생존율은 5 년의 기간이있다.
• T-림프 형태 예후의 존재에서 골수의 병변의 존재 / 부재에 따라 달라집니다. 골수가 영향을받지 않는 경우, 결과는 일반적으로 유리하다. 그렇지 않으면, 환자의 20 %의 향상을 기대할 수있다.
• 예후 생존 버섯 테륨 아 비움 프로세스의 형태 및 단계에 따라 달라진다. 따라서, 때 생존 바 형태 - 그래서 십년까지, 폐렴의 가입의 경우 불리한 예후 및; 사망을 초래 다양한 합병증에 합류 eritrodermicheskoy 폼 sorovozhdaetsya 두 내에서 발생 - 오년; 예후의 헤드리스 형태로하면서, 죽음 년 이내에 발생합니다.