나비 증후군 : 수 포성 표피 박리증

이 불리는 수 포성 표피 박리증 (EB)가, 나, 나비 증후군 - 이것은 매우 드문 유전 질환이다. 이 아이들은 나비와 아이들이라고합니다. 당신은 몇 가지 흥미로운 협회가있는이 이름의 경우, 질병 자체는 심미적으로 만족하지 않습니다. 사실, 수 포성 표피 박리증 환자는 고통스러운 형벌에서 평생을 보낸다. 이유 - 피부, 나비의 날개와 같은 깨지기 쉬운.

불행하게도, 질병은 "나비 증후군"치료할 수없는 것입니다. 그것은 깊이 유전 수준에 포함되어 있기 때문에. 완전히 부드러운 환경, 의류 및 신발 : 이러한 아이들은 특별한주의가 필요합니다. 러시아에서,이 불치의 질병은 심지어 가장 희귀 한 질병의 목록에 포함되지 않습니다. 그러나 아이들 나비 돕기 위해 특별 기금이 "벨라."

매년 많은 돈은 어떻게 든 질병 "나비 증후군"이 아이들을 돕기 위해 기금에 기부된다. 환자의 사진은이 기사에서 볼 수, 그리고 과학 의학 문헌에서 할 수있다. 그러나, 수 포성 표피 박리증에 대한 정보는 러시아와 CIS 국가에서 적절한 분배를받지 못한.

질병 "나비 증후군은"일반 대중에게 알려져 있지 않다. 수 포성 표피 박리증 - 심지어는 복잡한 이름을 발음 할 수 있습니다 거의. 그러나이 아이들은 모두 러시아와 CIS 국가에 걸쳐있다. 같은 문제를 가진 환자의 각 : 지역 의사들이 할 방법을 모른다는 진단이 "약", 그리고 항상 충실한 질병의 유형입니다. 그리고 때때로 그의 어머니도 부적절한 관리로 그들의 죽음에 이르게 아이들을 숨 깁니다.

나비 증후군은 인간의 피부 발진 거품의 모양이 특징입니다. 거품에 따라 표피 박리증 (EB)의 다음과 같은 종류가 있습니다 :

1. 간단한. 그것은 피부의 상단 영역에 형성된다. 피부는 손바닥과 발바닥에 두껍게. 거품은 심지어 입에 형성 될 수있다.
2. 테두리입니다. 그것은 진피 - 표피 접합부에 나타납니다. 심각한 질병 거품에서 식도, 창자 및 비뇨 기관의 벽에 나타날 수 있습니다.
3. 이영양증. 거품, 식도에 영향을 미치는 성장과 영양의 문제가 발생할 수 있습니다, 무릎, 손, 팔꿈치, 점막에 나타납니다. 이 유형은 손가락과 발가락의 융합을 특징으로한다.

증후군 나비 - 부적절한 피부 단백질의 형성, 또는 그 부재의 결과. 또한 질병의 원인은 자연있을 수 있습니다 유전자 돌연변이.

출생시, 아픈 아이의 피부는 뱀의 피부로 미끄러. 물론, 이것은 어머니의 충격 반응을 야기한다. 많은 단순히 아픈 아이들에게 거부는 출산 병동에 아직도있다. 그러나 아이들의 가정에서 질병의 수 포성 표피 박리증과 아이의 생존 가능성은 거의 제로입니다. 아이들의 대부분은 잘못된 치료로 사망했다. 결국,이 아이들은 매우 신중하게 처리해야합니다.

환자의 가장 어려운시기 -이 3 년에 나이까지입니다. 점차적으로, 적절한주의, 피부가 조 대화. 작은 아이들은 모든 피부 무릎과 손을 크롤링 할 때. 심한 통증을 일으키는 원인이 피부에 물집과 껍질 오프. 이러한 아이들은 심지어 평범한 사람으로 손을 흔들 수 없습니다. 성장과 함께, 그들은 점차 자신을 보호하는 법을 배워야. 생활 3 년의 나이에 쉽게된다.

그러나, 표피 수포 증의 중증 환자는 매일, 심지어 항히스타민 도움이되지 않습니다 심한 통증과 가려움증을 경험. 또한, 3 일, 그들은 필요한 고통스러운 드레싱을 감내해야합니다. 이 아이들은 다른 모든 말기처럼 특별하다. 아마도 그들은이 참을 수없는 고통을 우리가 이해할 수없는, 믿을 수없는 눈을 가지고있다.